La enfermedad celíaca es la causa más frecuente de atrofia de las vellosidades intestinales y se debe a la intolerancia al gluten de la dieta en pacientes genéticamente predispuestos. Una vez realizado el diagnóstico, la instauración de una dieta sin gluten, mejora la clínica del paciente en un breve período como ya se ha comentado anteriormente. Sin embargo, en un 5% a 30% de las personas esta mejoría no sucede tras la iniciar el tratamiento, considerándose una reacción atípica que se denomina enfermedad celíaca refractaria.

El primer paso a seguir con este subgrupo de pacientes es determinar si el diagnóstico de enfermedad celíaca es el correcto, pues existen otros procesos, como el sprue tropical o la enteropatía autoinmune, que cursan con atrofia de las vellosidades, pero en los que los pacientes no se benefician de una dieta sin gluten.

En segundo lugar, se debe confirmar que el paciente realiza el tratamiento correctamente, sin incluir ningún alimento en la dieta que contenga gluten. Hasta el 50% de los pacientes, sobre todo en las etapas iniciales de la enfermedad, no cumplen fielmente la dieta, sin conseguir remisión clínica de la enfermedad. La presencia de anticuerpos circulantes en sangre es la forma más veraz de confirmar este hecho. Es recomendable un consejo dietético realizado y un seguimiento estrecho realizado por el dietista.

La pérdida de peso, la presencia de dolor abdominal, fiebre y sudoración nocturna pueden alertar sobre el desarrollo de un linfoma intestinal, condición asociada a la enfermedad celíaca. En estos casos, se debe realizar el estudio correspondiente que incluye el scanner de tórax y abdomen y técnicas de empleo reciente como la video-cápsula endoscópica. Se han descrito pacientes con enfermedad celíaca sin respuesta adecuada al tratamiento debido al desarrollo de un adenocarcinoma en el intestino.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico final de enfermedad celíaca refractaria se basa en la exclusión de los procesos descritos. Las personas que la padecen se caracterizan por desarrollar enfermedades autoinmunes, infecciosas así como por la elevada incidencia de complicaciones tromboembólicas.

A diferencia de los pacientes con enfermedad celíaca clásica, el pronóstico de las personas que padecen esta variante es notablemente peor, con una supervivencia media del 50% a los 5 años del diagnóstico. La causa más frecuente de muerte en este subgrupo es el desarrollo de procesos neoformativos, como el linfoma intestinal y la presencia de infecciones comcomitantes.

Por el momento, se desconoce si los avances diagnósticos, (como el empleo de la video-cápsula endoscópica) puede suponer una mejoría futura del pronóstico de los pacientes con enfermedad celíaca refractaria, mediante la realización de un diagnóstico más precoz que el realizado hasta hace unos años, con las técnicas disponibles.

El abordaje inicial se basa en la mejora del estado nutricional, recurriendo si es necesario a la administración de nutrición parenteral. También se recomienda a los pacientes que ingieran una dieta libre de gluten durante un período de un año. Una alimentación rica en oligopéptidos ha demostrado proporcionar una mejoría de la enfermedad, pero en la actualidad los pacientes no toleran la nutrición con una dieta de este tipo a largo plazo y se requieren más estudios para poder solucionar este problema. Los corticoides forman parte del arsenal terapéutico de esta enfermedad, siendo eficaces para conseguir la remisión clínica.

En el futuro, el empleo de anticuerpos monoclonales parece ser un tratamiento prometedor, aunque son necesarios estudios que aporten nuevos datos para mejorar el pronóstico infausto.

Fuente: celiaconline.org